描述
去哪儿 买Ravicti(1.1微克/毫升),(丁酸甘油)是一个清楚、无色的淡黄色的口服液体。 它是不溶于水,而大多数有机溶剂,而且它是可溶性在二甲亚(二甲基亚砜)和大于65%的乙腈。
甘油丁酸是一个氮的结合剂。 这是一个甘油三酯含有3个分子的PBA链接到甘油干,化学名称的其benzenebutanoic酸, 1', 1' ' –(1,2,3- propanetriyl)酯与分子重量的530.67. 它有一个分子式的C33H38O6 . 结构式:
迹象
RAVICTI是表明对使用氮结合试剂对慢性病人管理的2个月的年龄和老年与尿素循环疾病(UCDs)的人无法通过膳食的蛋白质的限制和/或氨基酸补充单。 RAVICTI必须使用的用膳食的蛋白质的限制,在某些情况下,膳食补充剂(例如,重要的氨基酸、精氨酸氨酸、蛋白质-免费热量的补充剂).
限制使用
- RAVICTI是不指明用于治疗急性氨血症患者UCDs因为更迅速效干预措施是必要的,以减少等离子体氨水平。
- 安全和功效的RAVICTI治疗 N-acetylglutamate合(马)缺乏尚未建立。
剂量和管理
重要的管理指示
RAVICTI应该由医生规定的有经验的管理UCDs.
- 指导患者采取RAVICTI与食物或式和管理直接入口通过口头注射或药杯。在哪里买的Ravicti(1.1微克/毫升)
- 对于病人无法下咽,见该说明管理局的RAVICTI通过鼻胃管或胃管[见 准备鼻胃管或胃管管理].
- 病人需要一种体积小于1毫升每剂量通过鼻胃或胃管,交付的剂量可能低于预期。 密切监测这些患者使用的氨水平[见准备鼻胃管或胃管管理].
- 推荐剂量用于病人交换从丁酸钠到RAVICTI和患者的天真到苯基丁酸是不同[见 交换从丁酸钠到RAVICTI,初步剂量的苯丁酸-天真的患者]. 两个亚群:
- 患者2年的年龄和老年:给RAVICTI在3等分量,每四舍五入到最近的0.5毫升
- 病人2个月的年龄不少于2年:给RAVICTI在3个或更多同样的分量,每四舍五入到最近的0.1毫升。
- 总的最大剂量是每天毫升17.5(19g)。
- RAVICTI必须使用的用膳食的蛋白质的限制,在某些情况下,膳食补充剂(例如,重要的氨基酸、精氨酸氨酸、蛋白质-免费热量的补充剂).
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