DESCRIÇÃO
Para onde comprar Ravicti (1,1 g/mL), (glicerol phenylbutyrate) é uma clara, incolor a amarelo pálido oral líquida. É insolúvel em água e a maioria dos solventes orgânicos, e é solúvel em dimetilsulfóxido (DMSO) e maior de 65% de acetonitrilo.
O glicerol phenylbutyrate é uma nitrogênio, o agente de ligação. É um triglicerídeos que contém 3 moléculas de PBA vinculado a um glicerol espinha dorsal, o nome químico do que é benzenebutanoic ácido, 1', 1' ' –(1,2,3- propanetriyl) éster, com um peso molecular de 530.67. Ele tem uma fórmula molecular de C33H38O6 . A fórmula estrutural é:
Limitations Of Use
- RAVICTI não é indicado para o tratamento de doenças agudas hyperammonemia em pacientes com UCDs porque o mais rapidamente agindo intervenções são essenciais para reduzir a plasma níveis de amônia.
- A segurança e a eficácia de RAVICTI para o tratamento de N-acetylglutamate sintase (NAGS) deficiência não tenha sido estabelecida.
DOSAGEM E ADMINISTRAÇÃO
Importante A Administração De Instruções
RAVICTI deve ser prescrito por um médico com experiência na gestão de UCDs.
- Instruir os pacientes a tomar RAVICTI com alimentos ou fórmula e administrar diretamente na boca via oral, a seringa ou a dosagem da copa.Onde comprar Ravicti (1,1 g/mL)
- Para pacientes que não conseguem engolir, consulte as instruções sobre a administração do RAVICTI por sonda nasogástrica ou gastrostomia tubo [ver Preparação De Uma Sonda Nasogástrica Ou Gastrostomia Tubo Administração].
- Para pacientes que necessitam de um volume inferior a 1 mL por dose, via nasogástrica ou gastrostomia tubo, a dose fornecida pode ser menos do que o previsto. Acompanhar de perto estes pacientes em uso de níveis de amônia [verPreparação De Uma Sonda Nasogástrica Ou Gastrostomia Tubo Administração].
- As doses recomendadas para pacientes mudar de sódio phenylbutyrate para RAVICTI e pacientes ingênuo phenylbutyric ácido são diferentes [ver Mudar De Sódio Phenylbutyrate Para RAVICTI, Dosagem Inicial Em Phenylbutyrate-Ingênuo Pacientes]. Para tanto subpopulações:
- Pacientes com 2 anos de idade e mais velhos: Dar RAVICTI em 3 doses igualmente divididas, cada arredondado para o mais próximo de 0,5 mL
- Pacientes de 2 meses de idade inferior a 2 anos: Dar RAVICTI em 3 ou mais doses igualmente divididas, cada arredondado para o mais próximo de 0,1 mL.
- A máxima dose diária total é de 17,5 mL (19 g).
- RAVICTI deve ser utilizado com dieta a restrição de proteína e, em alguns casos, suplementos dietéticos (por exemplo, aminoácidos essenciais, arginina, citrulina, livre de proteínas calorias suplementos).
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