Beperkingen Van Gebruik

• RAVICTI is niet geïndiceerd voor de behandeling van acute hyperammoniëmie bij patiënten met UCDs omdat snel handelen meer interventies zijn essentieel voor het verminderen van plasma ammoniak niveaus.
• De veiligheid en werkzaamheid van RAVICTI voor de behandeling van N-acetylglutamate synthase (ZEURT) deficiëntie is niet vastgesteld.
  

  DOSERING EN ADMINISTRATIE

  Belangrijk Administratie Instructies

  RAVICTI moet worden voorgeschreven door een arts ervaren in het beheer van UCDs.

  • Instrueer de patiënt nemen RAVICTI met voedsel of formule en beheren, rechtstreeks in de mond via de orale spuit of doseren cup.Waar te koop Ravicti (1,1 g/mL)
  • Voor patiënten die niet kunnen slikken, zie de instructies op de administratie van RAVICTI door neussonde of gastrostomie buis [zie De Voorbereiding Voor De Neussonde Of Gastrostomie Buis Administratie].
  • Voor patiënten die behoefte hebben aan een volume van minder dan 1 mL per dosis via nasogastrische of gastrostomie buis, de afgeleverde dosis kan minder zijn dan verwacht. Nauw toezicht op deze patiënten met behulp van ammoniak niveaus [zieDe Voorbereiding Voor De Neussonde Of Gastrostomie Buis Administratie].
  • De aanbevolen dosering voor patiënten die overschakelen van natrium phenylbutyrate te RAVICTI en patiënten naïef zijn te phenylbutyric zuur zijn verschillende [zie Overschakelen Van Natrium Phenylbutyrate Te RAVICTI, Eerste Dosering In Phenylbutyrate-Naïeve Patiënten]. Voor beide subpopulaties:
    • Patiënten van 2 jaar en ouder: Geef RAVICTI in 3 gelijkelijk verdeelde doses, elk afgerond tot de dichtstbijzijnde 0,5 mL
    • Patiënten in de leeftijd van 2 maanden tot minder dan 2 jaar oud: Geef RAVICTI in 3 of meer gelijkelijk verdeelde doses, elk afgerond naar de dichtstbijzijnde 0,1 mL.
    • De maximale totale dagelijkse dosering is 17,5 mL (19 g).
    • RAVICTI moet worden gebruikt met een eiwitarm en, in sommige gevallen, voedingssupplementen (bijvoorbeeld, essentiële aminozuren, arginine, citrulline, eiwit-gratis calorie-supplementen).