Begrensninger For Bruk

• RAVICTI er ikke indisert for behandling av akutt hyperammonemia i pasienter med UCDs fordi mer raskt virkende tiltak er viktig for å redusere plasma ammoniakk.
• Sikkerhet og effekt av RAVICTI for behandling av N-acetylglutamate syntase (NAGS) mangel har ikke blitt etablert.
  

  DOSERING OG ADMINISTRASJON

  Viktig Administrasjon Instruksjoner

  RAVICTI bør være foreskrevet av en lege med erfaring i behandling av UCDs.

  • Instruere pasienter til å ta RAVICTI med mat eller formel og til å administrere direkte i munnen via p-sprøyte eller dosering cup.Der hvor å kjøpe Ravicti (1,1 g/mL)
  • For pasienter som ikke kan svelge, kan du se instruksjonene på administrasjon av RAVICTI av nesesonde eller gastrostomy t [se Forberedelse For Nesesonde Eller Gastrostomy Rør Administrasjon].
  • For pasienter som trenger et volum på mindre enn 1 mL per dose via nasogastrisk eller gastrostomy rør, levert dose kan være mindre enn antatt. Nøye overvåke disse pasientene ved hjelp av ammoniakk [seForberedelse For Nesesonde Eller Gastrostomy Rør Administrasjon].
  • Den anbefalte dosering for pasienter som bytter fra sodium phenylbutyrate å RAVICTI og pasienter naivt å phenylbutyric syre er forskjellige [se Bytte Fra Sodium Phenylbutyrate Å RAVICTI, initialdose I Phenylbutyrate-Naive Pasienter]. For både undergrupper:
    • Pasienter fra 2 år og eldre: Gi RAVICTI i 3 delt doser, hver rundet opp til nærmeste 0,5 mL
    • Pasienter fra 2 måneders alder er mindre enn 2 år: Gi RAVICTI i 3 eller mer likt fordelt doser, hver avrundet opp til nærmeste 0,1 mL.
    • Den maksimale daglige dosen er 17.5 mL (19 g).
    • RAVICTI må brukes med kosttilskudd protein begrensning og, i noen tilfeller, kosttilskudd (f.eks., essensielle aminosyrer, arginin, citrulline, protein-kalori gratis kosttilskudd).