Ravicti (1,1 g/mL)

Begrænsninger Af Brug

• RAVICTI er ikke indiceret til behandling af akutte hyperammonemia i patienter med UCDs fordi mere hurtigt virkende indgreb, er afgørende for at reducere plasma-ammoniak niveauer.
• Sikkerheden og effektiviteten af RAVICTI til behandling af N-acetylglutamate syntase (NAGS) - mangel har ikke været etableret.
  

  DOSERING OG ADMINISTRATION

  Vigtige Instruktioner Administration

  RAVICTI skal være ordineret af en læge med erfaring i ledelse af UCDs.

  • Instruere patienterne til at tage RAVICTI med mad eller formel, og til at administrere direkte ind i munden via oral sprøjte eller dosering cup.Hvor kan man købe Ravicti (1,1 g/mL)
  • For patienter, der ikke kan sluge, se vejledning om administration af RAVICTI af nasogastrisk tube eller gastrostomy rør [se Forberedelse Til Nasogastrisk Tube Eller Gastrostomy Rør Administration].
  • For patienter, der kræver, at en mængde af mindre end 1 mL per dosis via nasogastrisk eller gastrostomy rør, den leverede dosis kan være mindre end forventet. Nøje overvåge disse patienter ved hjælp af ammoniak [seForberedelse Til Nasogastrisk Tube Eller Gastrostomy Rør Administration].
  • Den anbefalede dosering for patienter at skifte fra natrium phenylbutyrate at RAVICTI og patienter naivt at phenylbutyric syre er forskellige [se Skift Fra Natrium Phenylbutyrate At RAVICTI, Første Dosis I Phenylbutyrate-Naive Patienter]. For både delpopulationer:
    • Patienter 2 år og ældre: Giv RAVICTI i 3 ligeligt fordelt doser, hver rundes op til nærmeste 0,5 mL
    • Patienter 2 måneder til mindre end 2 år: Give RAVICTI i 3 eller mere ligeligt fordelt doser, hver rundes op til nærmeste 0,1 mL.
    • Den maksimale daglige dosis er 17,5 mL (19 g).
    • RAVICTI skal anvendes med kosten protein restriktion og, i nogle tilfælde, kosttilskud (fx, essentielle aminosyrer, arginin, citrullin, protein-gratis kalorieindhold kosttilskud).